Behçet Hastalığı nedir ?

Bir Türk doktoru olan Hulusi Behçet tarafından 1937 yılında teşhis edilen ve bu nedenle uluslararası literatürde Behçet Hastalığı ya da Behçet Sendromu olarak adlandırılan hastalıktır. Genelde deri altı, göz, beyindeki kan damarlarınıniltihaplanmasına yol açan, sebebi bilinmeyen, nadir görülen, bağışıklık sistemi  ile ilgili bir hastalıktır.
En çok 30-40 yaşlarındaki erkeklerde görülür. Başta Türkiye olmak üzere Çin’e kadar uzanan ülke insanlarında diğer ülkelere nazaran daha sıkça rastlanmakla birlikte dünyanın her yerinde Behçet Hastalığı görülmektedir. Dünya'da en çok Japonya , Türkiye ve İsrail’ de görülür.

Behçet Hastalığı Belirtileri 

Behçet hastalığı kendine özgü belli bulguların varlığı ile teşhis edilir. Ana kriterler denen ve bu hastalıkta görülen belirti ve bulgular şunlardır:

• 
  Ağızda tekrarlayan aftlar
  


• 
  Göz belirtileri olarak İrit, iridosiklit, hipopiyon
  


• 
  Genital Bölge  (Cinsel organ çevresinde) yaralar ve yara izleri
  


• 
  Deri lezyonları olarak Eritema nodosum, yüzeyel tromboflebit,deride püstüller, deride paterji reaksiyonu
  

Behçet Hastalığı esas olarak bir damar iltihabıdır ve bu sebeple bulgular, damar iltihabının olduğu yere göre ortaya çıkar.
Bulguların tümünün aynı anda ortaya çıkması şart değildir. Bazı bulgular hastalığın ilk yıllarında yok iken birkaç sene sonra ortaya çıkabilir. Behçet Hastalığında görülen bazı bulgu ve belirtiler aynı zamanda Lupus, Lyme ve Crohn gibi hastalıklarda da görülebilmektedir. Behçet Hastalığı teşhisi konmadan önce diğer hastalık olasılıklarını dikkate almak gerekir. Teşhiste yararlı olan fakat Behçet Hastalığının kriteri olarak kabul edilmeyen başka belirti ve bulgular da vardır;

• 
  Büyük venlerde tromboflebit (Bacak toplardamarlarında tıkanıklık)
  


• 
  Arteryel tromboz (Atardamarlar içinde pıhtı oluşması)
  


• 
  Epididimit (Testiste iltihaplanma)
  


• 
  Arterial oklüzyon (Atardamarlarda tıkanıklık)
  


• 
  Merkezi sinir sisteminin tutulumu
  


• 
  Şiddetli baş ve boyun ağrısı
  


• 
  Eklem ağrıları veya artrit
  

Bunların yanı sıra aynı zamanda aşırı yorgunluk hissedilebilir; yorgunluk birçok bağışıklık sistemi hastalığında olduğu gibi hastalığın bulgularını ağırlaştırabilir.

Teşhis 

Behçet hastalığı için kabul görmüş tek test paterji testidir. Steril tuzlu su çözültesinin deri altına enjekte edilmesi ya da steril iğne ile cildin delinmesi ardından 24-48 saat sonra bir papül (kızarık küçük kabartı) ya da püstül (sivilce benzeri baş veren kızartı) oluşması testin pozitif olduğunu gösterir. Testin sağlıklı olması için paterji testinin aktif Behçet semptomları görüldüğü zaman yapılması şart değildir. Paterji testi hastalığı süresi, şiddeti ya da diğer yakınmaların varlığı ile ilişki göstermez, bir kez pozitif bulunduğu zaman tekrar pozitif bulunmayabilir. Paterji testinin pozitif çıkması tek başına Behçet teşhisi konması için yeterli değildir ve mutlaka diğer belirtilerle birlikte değerlendirilmelidir. Cildin başka nedenlerle travmaya uğraması da paterji benzeri reaksiyon oluşmasına neden olabilir. Teşhiste faydalı olabilecek bir yöntem ise kan alınarak hastanın HLA doku tipinin araştırılmasıdır. Bazı HLA doku tipleri Behçet hastalarında daha sık görülmektedir. Bu tipler HLA-B5 ve HLA-51 dir; fakat Behçet teşhisi konması için bu HLA tiplerinin olması şart değildir.
Şu an için Behçet teşhisi için özgül olarak kullanılan bir laboratuvar testi yoktur. Rutin (her hastaya yapılan) tahlillerden Sedimantasyon (kanın çökme hızı) bazı hastalarda hastalığın alevlendiği dönemlerde artmaktadır fakat bu durum tüm hastalar için genellenemez. Bazı enzim düzeyleri de değişikliğe uğramaktadır. Birçok hastanın test sonuçları gayet normal çıksa da hastada ağır semptomlar görülebilir.

Behçet Hastalığı Tedavisi 

Behçet hastalığının tedavisi sırasında başlıca amaç ağır organ tutulumu olan hastalarda (Göz, Büyük damar ve Merkezi sinir sistemi) kalıcı hasarları engellemektir. Bu amaçla hayatı ya da organları tehdit eden durumlarda yüksek doz kortizon, siklofosfamid; ya da siklosiporin, azatioprin gibi bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar gerekebilir ancak hastaların az bir kısmı bu tür tedavilere ihtiyaç duyar.

Hayatı/organları tehdit eden hastalık olmadığı zamanlarda yani hastaların çoğunda, kolşisin adı verilen ilaç kullanılır. Kolşisin eklem ağrıları ve eklem şişmesi, nodüler lezyonlar (sert ağrılı kızartılar), ve cinsel organ yaralarının sıklık ve şiddetini azaltmakta etkilidir.

Behçet hastalığı'nın tedavisinde romatoloji, dermatoloji, göz hastalıkları uzmanları ve gerektiğinde nörolog ve kalp/damar cerrahları ortak çalışır. Bunların yanında genel olarak alınması gereken önlemler ve daha dikkatli davranılması gereken başlıca durumlar vardır ;

1. Cilt Kremleri Ve Merhemler

Topikal kortikosteroid ilaç enflamasyonları ağrıyı azaltmak için, deri ve genital yaralara doğrudan uygulanır.

2.Ağız Çalkalama Suları

Ağzının içinde bulunan yaralar için gargara yapmak sizlerin acılarını rahatlatmaya yardımcı olacaktır.

3.Göz Damlaları

İnflamasyon hafif ise kortikosteroidler veya diğer anti-inflamatuar ilaçlar içeren göz damlaları gözlerdeki ağrı ve kızarıklıkları rahatlatmaya yardımcı olabilir.

4.Kortikosteroidler İltihabını Kontrol Etmek 

Prednizon gibi kortikosteroidler, Behçet hastalığının neden olduğu inflamasyonu azaltabilir. Behçet hastalığının belirti ve semptomları kapsamında kortikosteroidler yalnız kullanıldığında doktorlar genellikle bağışıklık sistemi (immünosupressifler) aktivitesini baskılamak için başka ilaçlar da vermektedir. 

5.Bağışıklık Sistemi İçin İlaçlar

Sağlıklı dokulara saldıran ve bağışıklık sisteminin düzgün çalışmasını engelleyen Behçet hastalığının, verilen ilaçlar ile etkileri azaltılmaktadır. Behçet hastalığının kontrol edilmesinde rol oynayan immünosupresif ilaçlar azatioprin, siklosporin (Gengraf, Neoral, Sandimmune) (Imuran, Azasan) ve siklofosfamid (Cytoxan) içerir. Bu ilaçlar bağışıklık sistemini bastırmak için enfeksiyon riskini artırabilir. Diğer olası yan etkiler karaciğer ve böbrek sorunları, düşük kan sayımları ve yüksek kan basıncı olabilmektedir.

6.Bağışıklık Sisteminizin Tepkisini Değiştiren İlaçlar

İnterferon alfa-2b (Intron A) enflamasyonunu kontrol etmek için bağışıklık sisteminin aktivitesini düzenler. Behçet hastalığı olan kişilerde cilt yaraları, eklem ağrısı ve göz iltihabına yardımcı olmak için tek başına veya diğer ilaçlarla birlikte kullanılabilir. Yan etkileri, kas ağrısı ve yorgunluk, grip benzeri belirti ve bulguları içermektedir.
Tümör nekroz faktörü (TNF) adı verilen bir madde bloke ilaçlar, daha şiddetli veya dirençli semptomlar için Behçet hastalığı tedavisinde kullanılmaktadır. Örnekler infliksimab (Remisad) ve etanersept (Enbrel) içerir. Yan etkileri baş ağrısı, deri döküntüsü ve üst solunum yolu enfeksiyonları riskini içerebilir.

7.Gebelik Ve Doğurganlık

Doğurganlık, Behçet hastalığı olan kadınları genellikle etkilemez. Ancak bazı durumlarda doğum sorunlarına neden olabilmektedir. Behçet hastalığı semptomlarını gebelik üzerine nasıl bir etkisi olacağını tahmin etmek zordur. Bu kapsamda ise, kolşisin ve talidomid olarak durumu tedavi etmek için kullanılan ilaçlar, doğum kusurlarına neden olmaktadır. Bu yüzden tedavilerini ve risklerini doktorunuz ile ayrıntılı bir şekilde konuşmanız gerekmektedir. Behçet hastalığı olan erkeklerde doğurganlık etkilenebilir.