Hemolitik Anemi
Hemolitik anemi, kırmızı kan hücrelerinin erken (zamanından önce) tahribi olan hemoliz (kan yıkımı) ile ayırt edilir. Birçok kalıtsal ya da sonradan edinilen hemolitik anemi türü mevcuttur.
Diğer anemilerde de olduğu gibi, hemolitik aneminin sonucunda da kırmızı kan hücrelerindeki oksijen taşıyan protein olan hemoglobin azalır. Hücreler erken (zamanından önce) tahrip edildiklerinde, vücut bunu karşılamak için yeni kan hücreleri üretir. Anemi, hücre tahribi kemik iliğinin yeni kan hücresi üretme kabiliyetinden hızlı olduğunda oluşur.
Hemolitik aneminin birçok türü vardır. Bazı kalıtsal hemolitik anemi türleri; kırmızı kan hücrelerinin dalaktaki küçük kan hücrelerinde hapsolup tahrip olmasına neden olan sert ve frajil (kırılgan) bir anormal kırmızı kan hücresi zarıyla karakterizedir. Sferositozda (kırmızı kan hücresi zarıyla ilgili kalıtsal bir sorun) çok sayıda küçük, sferikal (küresel) ve frajil (kırılgan) kırmızı kan hücreleri bulunur.
Diğer kalıtsal türlerde, kırmızı kan hücreleri tarafından gerek duyulan belirli bir tür enzim eksikliği mevcuttur: glukoz-6-fosfat dehidrojenaz (G6PD). BU eksiklik, hücrelerin belirli maddelerin mevcut diyetinden dolayı yırtılmasına ve ölmesine neden olarak anemiyle sonuçlanır.
G6PD eksikliği, Amerika Birleşik Devletlerindeki siyah (zenci) erkeklerin yaklaşık olarak %15’ini etkiler. Bazı antibiyotikler ve malarya (sıtma) için kullanılan kinin bazlı maddeler, G6PD eksikliği olan kişilerde kırmızı kan hücrelerinin hemolizine (yıkılmasına) neden olur. G6PD eksikliği olan Akdeniz 00 kökenli az sayıdaki kişi, bakladaki bir maddeye reaksiyon gösterir ve bu kişilerde favizm olarak adlandırılan bir durum gelişir.
Sonradan edinilen hemolitik anemiye hücrelerin kendisinde bulunan kalıtsal anormallikler değil, dış faktörler neden olur. Normal kırmızı kan hücrelerinin, hücreleri enfekte eden mikroorganizmalar tarafından tahrip edildiği malarya (sıtma) buna bir örnektir. Başka bir örnek; yapay bir kan kapakçığından kan sızdığında oluşabilen fiziksel bir yaralanmanın sonucudur. Bu vakalarda sağlıklı kırmızı kan hücreleri gerçekten bozguna uğrar ve bazıları tahrip edilir.
Bazı kişilerde bir otoimmün hastalığı , vücudun kendi kırmızı kan hücrelerini hatalı bir şekilde yabancı olarak algılayıp öldürmesine neden olur. Bir immun (bağışıklık) reaksiyonunun neden olduğu hemolitik anemi, uyumlu olmayan bir kan, kan dolaşımına tranfüze edildiğinde (nakledildiğinde) de oluşabilir.Yeni doğanlarda görülen hemolitik hastalıkta, annenin bağışıklık sistemi fetusun (ceninin) kırmızı kan hücrelerini tahrip eder.
Hemolitik Anemi Tipleri nelerdir?
Kalıtsal veya edinsel (doğumdan sonra edinilmiş) olabilir.
Kalıtsal Hemolitik Anemiler
Kalıtsal hemolitik anemilerde alyuvar üretimini kontrol eden genlerden bir veya birkaçında bozukluk vardır. Bozukluklar hemoglobin, hücre zarı veya alyuvarların sağlıklı kalmasını sağlayan enzimlerle ilgili olabilir.
Anormal kırmızı kan hücreleri kan akışı esnasında yıkılırlar ve kalıntıları dalak tarafından kandan uzaklaştırılırlar.
Orak Hücreli Anemi
Ciddi bir kalıtsal hastalık olan orak hücreli anemide vücut anormal hemoglobin üretmektedir. Alyuvarların orak ya da “C” harfi şeklini almasına neden olan bu hastalıkta aynı zamanda alyuvarların ömürleri de kısalmıştır. Genellikle 10-20 günde ölen alyuvarların yerini doldurmaya kemik iliğinin hızı yetişemez ve anemi oluşur. Afrika kökenlilerde sık görülür.
Akdeniz Anemisi (Talasemi)
Akdeniz Anemisi belli hemoglobin türlerinin yeterince üretilemediği kalıtsal bir kan hastalığıdır. En sık Güneydoğu Asya, Hindistan, Çin, Filipinler, Akdeniz ve Afrika kökenli insanları etkiler.
Herediter Siferositoz
Diğer bir kalıtsal anemi türü olan ve en sık Kuzey Avrupa kökenli insanlarda görülen Herediter Sferositoz da alyuvarların yüzey membranındaki (dıştaki zar) oluşan bozukluk bu hücrelerin küresel ya da topa benzer bir şekil almasına neden olur ve alyuvarların ömrü normalden kısadır.
Herediter Elliptositoz (Ovalositoz)
Herediter sferositoz gibi, bu durumda da hücre zarı ile ilgili bir sorun nedeniyle kırmızı kan hücrelerinin şekli eliptik (oval) şekillidir. Bunlar, normal kırmızı kan hücreleri gibi esnek değildir ve kısa bir ömrü vardır.
Glukoz-6-Fosfat Dehidrogenaz (G6PD) Eksikliği
G6PD eksikliğinde, kırmızı kan hücrelerinde G6PD ( Glukoz-6-Fosfat Dehidrogenaz )denilen önemli bir enzim eksiktir. G6PD kırmızı kan hücreleri içinde normal kimya parçasıdır.
Eksikliğinde kandaki bazı maddelerle karşılaşan alyuvarlar bu enzimin eksikliği nedeniyle kolayca yırtılıp parçalanır ve ölürler.Bir çok faktör, kırmızı kan hücrelerinin parçalanmasını tetikler.Örnek olarak sulfa veya sıtma ilaçları almak, naftaline maruz kalmak, fava yemek, veya bir enfeksiyon geçirmek tetikleyici rol oynayabilir.
En çok Afrika veya Akdeniz kökenli erkeklerde görülür. Amerika'da ki zenci erkeklerin yüzde on kadarı G6PD eksikliğinden etkilenmektedir.
Pirüvat Kinaz Eksikliği
Vücutta pirüvat kinaz denen enzim eksiktir ve bu eksiklik alyuvarların kolayca parçalanmasına sebep olmaktadır.Amerika'daki Amish topluluğunda diğer gruplara göre daha sık görülür.
Edinsel Hemolitik Anemiler
Doğumdan sonra edinilmiş hemolitik anemilerde alyuvarlar normal olabilir. Ancak, bazı hastalık veya faktörler vücudun alyuvarları kanın içinde ya da daha sıklıkla dalakta yok etmesine ve kandan uzaklaştırmasına neden olur.
İmmün Hemolitik Anemi
Bu hastalıkta kişinin bağışıklık sistemi (immün sistem ) kendi alyuvarlarını parçalar. İmmün hemolitik aneminin başlıca üç tipi vardır:
Otoimmün Hemolitik Anemi (AIHA):Bağışıklık sistemi sebebi bilinmeyen bir şekilde kendi alyuvarlarına saldıran antikorlar (proteinler) üretmektedir. Tüm hemolitik anemi olgularının yaklaşık yarısından Otoimmün hemolitik anemi sorumludur. Çok hızlı başlayıp yine çok büyük bir hızla ciddi hale gelebilen otoimmun hemolitik anemi riskini bazı hastalıklar arttırmaktadır:
Lupus gibi otoimmün (bağışık sistemi ile ilgili) hastalıklar
Kronik lenfositik lösemi
Non Hodgkin lenfoma veya diğer kan kanserleri
Epstein Barr virüsü
Sitomegalovirüs
Mikoplazma pnömonia
Hepatit
HIV
Kan ve kemik iliği kök hücre nakli sonrasında da Otoimmün hemolitik anemi gelişebilir.
Otoimmün hemolitik aneminin bazı türlerinde, antikorlar ancak vücut ısısı gibi ılık ısılarda aktive oldukları için ılık (veya sıcak) antikor olarak adlandırılırlar ve daha sık görülürler. Diğer tiplerde ise vücudun el ve ayak gibi kısımları 0-10 derece ısıya maruz kaldığında aktif hale gelebilen, soğuk-reaktif antikorlar bulunmaktadır.
Alloimmün Hemolitik Anemi: Kan nakli ile başka bir gruptan kan alınmasıyla veya bebekle anne arasında kan grubu uyuşmazlığı varsa vücut alınan yabancı alyuvarlara karşı antikorlar üretir ve Alloimmün hemolitik anemi oluşur.
İlaçlara Bağlı Oluşan Hemolitik Anemi: Asetaminofen, kinin ve sıtma ilaçları, iltihap önleyici (anti-inflamatuvar) ilaçlar ve levodopa gibi bazı ilaçlar hemolitik anemi gelişmesine yol açan bir reaksiyona neden olabilirler. Penisilin gibi bazı ilaçlar da alyuvar yüzeylerine bağlanarak antikorların oluşmasına sebep olabilir.
Mekanik Hemolitik Anemi: Kırmızı kan hücrelerinin hücre duvarlarında oluşan fiziksel hasarlar bu hücrelerin normalden daha hızlı parçalanmalarına neden olabilir. Bu hasarın nedenleri arasında şunlar bulunur:
Küçük kan damarlarındaki değişiklikler.
Yapay kalp kapakçığı veya kan damarlarında kullanılan başka bir aygıt.
Açık kalp ameliyatında kullanılan kalp-akciğer bypass makinesi.
Preeklampsi( gebelik sırasında tansiyonun yükselmesi ) veya eklampsi ( gebelik zehirlenmesi ).
Bunların dışında maraton veya diğer aşırı efor gerektiren aktiviteler sırasında kol ve bacaklarda kan hücre hasarı oluşabilir.
Tedavi Yöntemleri Nelerdir?
Kan Nakli
Ağır ve ölümcül tehlikesi olan hemolitik anemilerde ık uygulanan ve oldukça güvenli bir işlemdir.Alıcı ve vericinin kanlarının uyuştuğundan emin olunmalıdır.
İlaç Tedavisi
Bazı hemolitik anemi tiplerinde, özellikle otoimmün hemolitik anemilerde (AIHA) ilaç tedavisi yararlı olabilir. Bağışıklık sisteminin alyuvarlara karşı antikor üretimini sınırlayabilecek veya önleyebilecek prednizon benzeri kortikosteroidler kullanılabilir. Kortikosteroidlerin yeterli olmadığı durumlarda bağışıklık sistemini baskılayıcı diğer ilaçlara baş vurulabilir.
Ayrıca ağır orak hücreli anemilerde anormal hemoglobinli alyuvar sayısını azaltmak, normal hemoglobinli alyuvar üretimini arttırmak için hidroksiüre önerilebilir. Hidroksiüre vücudun fetal hemoglobin denilen yenidoğanlarda görülen hemoglobin tipini yapmasını sağlar.
Plazmaferez
Plazmaferez kandan antikorların uzaklaştırılma işlemidir. Diğer immun hemolitik anemi tedavilerinin yarar sağlamadığı durumlarda bu tedavi yardımcı olabilir.Hastadan alınan kandaki antikorları içeren plazma kanın diğer kısımlarından ayrılır ve kalan kısım bir vericiden (donörden) alınan plazma ile birlikte hastaya tekrar geri verilir.
Cerrahi Müdahale
Eğer hemolitik aneminin sebebi büyümüş veya hastalanmış dalağın normalden daha fazla alyuvarı ortadan kaldırması ise dalağın cerrahi girişimle alınması gerekebilir.
Kan ve İlik Kök Hücre Nakli
Talasemiler gibi kemik iliğinin yeteri sayıda sağlıklı alyuvar yapamadığı bazı tür hemolitik anemilerde hasar gören kök hücrelerinin yerine başka bir kişiden (donör) alınan sağlıklı kök hücreleri verilerek kan ve kök hücre nakilleri uygulanabilir.
Yaşam Tarzında Değişiklikler
Soğuk antikorlu AIHA'larda soğuk ortamlardan sakınılmalıdır.Alyuvar yıkımının önlenmesi için ellerin, ayak parmaklarının ve kulakların soğuktan korunması çok önemlidir.
Glikoz 6 fosfat dehidrojenaz eksikliği varsa anemiyi tetikleyecek fava, naftalin ve belli bazı ilaçlardan uzak durmalıdır.
