Mastositoz Nedir?
Mast hücrelerinin organ ve dokularda hızla üremeleri ve birikmeleri durumuna mastositoz adı verilir. Görülme olasılığı az olan bir hastalıktır. Daha çok çocuklarda görülür. Kalıtsal olarak da geçebilir. Hastalık başlangıç aşamasında cilt üzerinde pembemsi lekeler olarak kendini gösterir. Vücut üzerindeki lekelerin çiçek hastalığıyla karıştırılma ihtimali vardır. Bu lekelerin olduğu yerler kaşıntılıdır. Hastada kusma ve ishal gibi rahatsızlıklar görülebilir. Tedavisi yoktur. Fakat hastalığın bazı belirtilerini geçici olarak ortadan kaldıran ilaç tedavisi ve birtakım yan etki yapabilecek unsurlardan uzak durulabilir. Hastalığın teşhisi ve takibine dikkat edilmesi gerekir. Müdahale edilmemesi durumunda kan ve kemiklere kadar yayılabilen bir hastalıktır. Bu hastalık vücudun bağışıklık direncini azaltır. Hastanın tedavi sürecinde çikolata, yumurta, baharatlı gıdalar, deniz ürünleri tüketimine dikkat etmesi gerekir.
Mastositoz Belirtileri Nelerdir?
Deri, en sık tutulan organdır. Kütanöz yani deride görülen mastositoz hastaların %50-90’ı “ürtikerya pigmentoza” olarak isimlendirilen bir cilt lezyonuyla ortaya çıkarlar. Genellikle çocuklarda görülse de, erişkinlerde de rastlanabilir. Lezyonlar, ürtikerdekilere benzemez. Lezyonlar sıklıkla gövdede, kol ve bacaklarda bulunur; yüze ve güneş gören bölgelere yayılma eğilimi vardır. Çocuklarda sistemik formu pek görülmez ve çoğunlukla kendiliğinden iyileşir ama erişkinlerde kendiliğinden iyileşme pek görülmediği gibi sistemik tutulum olasılığı da fazladır. Bebeklik döneminde sarı kahverengi tek bir kabarıklık şeklinde olabilir. Çocuklukta deriden kabarık olmayan veya hafif kabarıklık kırmızı kahverengi döküntüler görülebilir. Koyu renkli kabarık veya kitle şeklinde lezyonlar olabilir. Çocuklarda deride su dolu kabarcıklar da olabilir. Cilt kaşındığında kaşınan bölgede kızarıklık ve kabarıklık gelişebilir. Lezyonlar; ısı değişimleri, anksiyete, fiziksel uyarılar, medikasyon ve egzersiz ile alevlenme gösterebilir. Lezyonların ürtikerya pigmentozadakine göre biraz daha büyük olduğu, tek soliter veya bir kaç mastositom şeklinde de olabilir. Bunun dışında bir de Diffüz kutane mastositoz adı verilen yaygın hamurumsu cilt kalınlaşması olan bir mastositoz formu da vardır.Sistemik olarak mast hücrelerinden salınan kimyasal maddeler, kızarma, kaşıntı, karın krampları, hatta şok gibi, vücudunuzun işleyişinde değişiklikler oluşturan tipik alerjik tepkilere neden olur. Vücudunuzda çok fazla mast hücresi olduğunda biyolojik olarak aktif medyatörlerin salınımı, iskelet kası ağrısı, bulantı, kusma, ülser, ishal, kaşıntı ve karın rahatsızlığa neden olabilir. Ayrıca hipotansiyon (çok düşük kan basıncı ve baygınlık) ya da anaflaksi (şok) ataklarına neden olabilir
Tedavi
Mastositozlarda tedavi, hastalığın tipine, şikayetlerin şiddetine ve sistemik tutulumun varlığına göre değişir. Mast hücre infiltrasyonunu düzelten genel bir tedavi yoktur. Sistemik belirtileri tetikleyen şeylerden kaçınması hastaya öğretilebilir. Mast hücrelerinden salınan maddeler için semptomatik tedaviler uygulanabilir. Bu amaçla antihistaminikler (mast hücreden salınan histaminin etkisini önlemek için ) ve antikolinerjik (bağırsak krampını rahatlatmak için) da dahil olmak üzere mastositoz belirtilerinin, tedavisi için çeşitli ilaçlar kullanırlar. Semptomlar antihistaminikler ve kromolin sodyumu içeren topikal ve sistemik antimediatör tedavilere yanıt verir.
