Akromegali Nedir? Belirtileri ve Tedavi Yöntemleri Nelerdir?

Akromegali  Beyin tabanında bulunan hipofiz bezinin ön lobundan (adenohipofiz) çok fazla miktarda büyüme hormonu (growth hormone, GH) salgılanması nedeniyle oluşan hastalıktır. Büyüme tamamlanmadan, kemiklerin uzaması sona ermeden erken çağlarda baş gösterirse gigantizm adı verilen dev görünüm oluşur. Bozukluk büyüme çağının bitiminden sonra baş gösterirse, kemiklerdeki büyüme plaklarının kapanması nedeni ile sadece el ve ayakların genişlemesi, çene ve burnun büyümesi ve sesin kalınlaştığı görülür.
Gece uyurken horlama ile aşırı terleme olmaktadır. Kaslarda hissedilebilir halsizlik görülmektedir. Erken teşhis ve tedavi edilmez ise ilerki dönemlerinde iç organlarda anormal bir büyüme gerçekleştirir. IGF-1 (insulin-like growth factor) yüksekliği pankreas düzenini bozabileceği için şeker hastalığına yakalanma riski yüksektir. Kabızlık daha gençlik dönemlerinde sıkça yaşanan belirgin olarak yaşanmaktadır.

Saç tellerinde kalınlaşma belirtileri görülmektedir. Kafa tasının arka kısmında aşırı şekilde kendini gösteren dışa doğru genişleme kendini göstermektedir.
Akromegali hastalığı tedavi edilmezse hastalarda diabetes mellitus, yüksek tansiyon, kalp kası tutulması sonucu kalp yetmezliği görülür. Akromegali hastalığının %90 ı hipofiz bezindeki tümörden kaynaklanır. Bu tümör optik sinire baskı yaptığı için görmede darlık bitemporal hemianopsia olur. Ayrıca bu tümör beynin sağlıklı kısımlarına baskı yaptığı için baş ağrısı görülür. Erkek ve kadınlarda eşit oranda görülür. 

Büyüme hormonu yükselmeye başladığı andan itibaren yaklaşık olarak üç yıl sonra vücut değişiklikleri başlar. ilk belirtileri ise yüzüklerin dar gelmesi ayakkabı numarasını artması ile fark edilebilir. Hastalığın yıllık görülme yüzdesi prevalans 1 milyonda 4, tüm zamanlarda görülme sıklığı ise insidans 1 milyonda 60-70'tir. Ölüm riskini 2-4 kat arttırır.

Akromegali Belirtileri

Akromegali terim olarak el ve ayaklarda büyüme anlamına gelir. Bu hastalığın en çarpıcı belirtileri el, ayak ve yüzde görülen değişikliklerdir. Akromegali belirtileri şunlardır;

Yüzde Görülen Değişiklikler

• 
  Alt çene kemiğinin büyümesi sonucu alt çene öne doğru çıkıntı yapar. Kişi ağzını kapatınca dişler üst üste gelmez.


• 
  Burun, dudak ve sinüslerin büyümesi


• 
  Yüz hatları kabalaşır


• 
  Dişler arasındaki aralıklar genişler


• 
  Bu değişim tipik bir yüz görüntüsüne neden olur ve kişide büyüme hormonu fazlalığı olabileceğinden şüphelenilir.

El ve Ayaklardaki Değişiklikler

• 
  Eller büyük, hamur gibi ve nemlidir.


• 
  Parmaklar genişlemiştir. Bundan dolayı kişi daha önceki yüzüklerini büyütmek zorunda kalır.


• 
  Ayaklardaki büyüme sonucunda kişinin ayakkabı numarasında artma görülür. Özellikle ayaklarda enine büyüme görülür.


• 
  Hem el hem de ayaklardaki yumuşak dokuda artış vardır.

Diğer Değişiklikler

• 
  Kişinin hem dilinde hemde yutak bölgesinde büyüme olur. Bu durum uyku apnesine, yani uyku sırasında solunumda geçici durmalara neden olur.


• 
  Kişinin sesi daha derin, kalın ve kısık bir hal alır.


• 
  Kişilerin yarısında tansiyon yüksekliği oluşur.


• 
  Kalpte büyüme görülür.


• 
  Bazı kişilerde kalp yetersizliği gelişir.


• 
  Kişide kilo artışı olur.


• 
  Kas ve eklem ağrıları, eklemlerde şişlikler görülür.


• 
  Büyüme hormonunun fazlalığı insülin direncine neden olur ve şeker hastalığı gelişebilir.


• 
  Deride kalınlaşma, koyulaşma ve aknelerde artış görülür.


• 
  Vücuttaki sert kıllarda artış olur.


• 
  Vücuttaki yağ ve ter bezlerinde büyüme olur. Kişi aşırı terleme ve rahatsız edici vücut kokusundan şikayetçi olur.


• 
  Sinirlerin çevresindeki dokularda büyüme olacağından, büyüyen dokular sinirleri sıkıştırır. Başta el bileği olmak üzere çeşitli sinir sıkışmaları görülür.


• 
  Hipofizdeki tümör görme sinirine bası yaparsa, görme ve görme alanı bozuklukları görülebilir.

Akromegali Tedavisi Nasıl Yapılır?

Işın tedavisi (kobalt tedavisi) ağır görme bozukluğu olmayan olgularda, ileri yaşlardaki hastalarda, cerrahi giri­şimi engelleyen tehlikeli durumlarda ve ameliyat olmayı kabul etmeyen hasta­larda uygulanır.

Işın tedavisinin önemli bir yönü de, bazı istisnalar dışında olumlu yanıtların 2-6 aylık bir süre gerektirmesi ve teda­vinin 2 yıldan az sürmemesidir. Akromegalide, tümörün ilaçla teda­visi son derece etkisiz bir yöntemdir. İlaçla tedavi ancak büyüme hormonu­nun aşırı salgısını denetim altına almak amacıyla kullanılabilir. Bu arada, östrojen ve daha sonra ek olarak androjen ile yapılan eski tedavinin artık uygulanma­dığını belirtelim. Günümüzde birçok akromegali has­tasında iyi sonuçlar veren tek ilaç bro-mokriptindir. Bu tedavi özellikle ışın tedavisine destek olarak uygulanır. Ay­rıca ışın tedavisinin ve cerrahi girişimin iyi sonuç vermediği olgularda da bromokriptin kullanılır.

Tedavi  Yöntemleri Nelerdir?

• Tümör gelişimi, kafaiçi basınç artışı ya da görme alam daralması belirtileri varsa cerrahi girişim gereklidir.
• Kalp bozuklukları, şeker hastalığı ve eklem komplikasyonlarına yol açan ak­romegali tablolan etkin bir tedavi ge­rektirir. Bu durumda cerrahi girişime ya da tümörün gelişimine göre ışın tedavi­sine başvurulur.
• 50 yaş üzerinde tanısı konan ve yavaş ilerleyen tablolarda genellikle ışm teda­visi yeğlenir. Zaten silik olan iç organ ve metabolik bozukluk belirtileri bu te­davi ile geriler.
• İlerleme göstermeyen olgularda dü­zenli klinik, radyolojik ve göz kontrol­leri yapılmalıdır. Bu hastalarda, kanda­ki fosfor düzeyi artmazsa, idrarda kalsi­yum çıkmazsa ve plazmada büyüme hormonu düzeyi yükselmezse tedaviye başlanmaz. Bu olgularda kontroller sonrası bromokriptin tedavisi uygun görülür.

Tedavi Sonrası Süreç 

• Dış görünüş değişiklikleri duraksar. Yumuşak doku büyümesi gerileyebi­lir.
• Fosfor ve kalsiyum metabolizmasın­daki bozukluklar geriler ya da kaybo­lur. Kandaki fosfor düzeyi ve idrarla kalsiyum atımı normale döner. Öte yandan büyüme hormonunun plazma değerleri her zaman normale inmez. Şeker hastalığı düzelir. Ağızdan şeker yüklemesi test eğrisi normale döner ya da genellikle olumlu yönde ilerleme gösterir.
• Tümöre bağlı bulgular (kafaiçi basmç artışı, görme alanı daralması) tedavinin erken başlamasına bağlı olarak beklen­ilmedik biçimde geriler.
• Kalp-damar sistemini ilgilendiren yan etkiler tedavi ile gerilese de, olguların çoğunda değişmeden kalır.
• Eklem ağrıları azalır ama romatizma­ya bağlı kemik-eklem lezyonlan devam eder.
Büyüme hormonunun ameliyattan sonra da yüksek olması tamamlayıcı ışın tedavisi gerektirir. Hormon düzeyi normalse ve cerrahi girişim sonrası has­tanın genel durumu iyiyse ikinci bir te­daviye gerek kalmaz. Öte yandan hor­monun istenen değerlere yakın olduğu, ama ameliyat sonrası genel durumun bozuk olduğu koşullarda ışın tedavisine başvurulur.
Ameliyat sonrası komplikasyonlar: Şekersiz diyabetin gelişme tehlikesi hastalık geçici olduğu için büyük önem taşımaz.

Hipotlz yetmezliği kaçınılmaz bir komplikasyondur. Girişimden sonra sık aralarla yinelenen tahlillerle denetlenmelidir. Gene de bu komplikasyonun çok az geliştiği bilinmektedir. Bu du­rumlarda destekleyici hormon tedavisi (tiroit, böbreküstü bezi ve üreme hormonlanmn verilmesi) gereklidir.