Lupus Nedir?
Sistemik Lupus Eritematozus (SLE, doktorlar arasında Lupus olarak da adlandırılır), sebebi bilinmeyen cilt, eklem, böbrek, kalp zarı (perikard), akciğer zarı (plevra) gibi birçok doku ve organ iltihabına bağlı çok sayıda bulgularla giden, değişik seyir gösteren ve bağışıklık sisteminin bozuk çalışması sonucu ortaya çıkan bir hastalıktır. Lupus sözcüğü, latincede “kurt” anlamında olup ciltte çıkan yaraların tahrip edici özelliğini ifade eder. 1872 yılında Kaposi, hastalığın sadece cildi değil vücudun değişik organlarını etkileyen bir hastalık olduğunu fark etmiştir.
Lupus Hastalığınının Gelişimi
SLE’nin başlamasında ve devam etmesinde genetik olarak yatkın bireylerde çevresel faktörlerin rolü olduğu düşünülmektedir. Siyah ırkta, uzak doğuda ve Amerikan yerlilerinde, bazı ailelerde SLE sıklığında artma olduğu gösterilmiştir. Eğer bir aile bireyinde SLE varsa, tek yumurta ikizlerinde SLE gelişme riski yaklaşık %30 ve diğer birinci derece akrabalar için %5 artmıştır.
Çevresel faktörlerin genetik yatkınlığı olan bireylerde tetikleyici rol oynadığı düşüncesi ağır basmaktadır. Bu faktörler içerisinde özellikle viruslar, ultraviyole ışığı ve ilaçlar sayılabilir. SLE gelişmesinde kadın cinsiyeti de önemli bir risk faktörüdür.
Fizyopatoloji
İnsan bağışıklık (immun) sistemi hücreleri kendi doku yıkım artıklarını ,normalde, yabancı antijenlerden ayırt edebilir
Hastalığın temel nedeni akut faz reaktanı denen ve immun sistemi inflamasyon durumuna geçmesini uyaran maddelerin fonksiyon bozukluğudur. Bu akut faz reaktanlarından hastalıkta en önemli oluşturucu etken CRP(C reaktif protein)'dir. CRP fonksiyon olarak vucudumuzdaki inflamatuar olaylarda hasarlanıp yıkılabilen "insan dokusu" hücrelerinin "DNA histonu,hücre zarı glikoproteinleri" gibi insana özgü yıkım artıklarına yapışır ve kompleman yolunu uyarır.Bununla birlikte bölgeye gelen makrofajlar ve lenfositler, doku yıkım artıklarına yapışmış CRP'leri tanıyarak CRP sayesinde kendi vucuduna ait olan antijenleri tanımış olurlar.Kendi antijenlerini tanıyan bu immun sistem hücreleri kendi antijenlerine karşı tolerans geliştirir böylece herhangi bir otoimmun durum oluşmaz.
Patofizyolojik mekanizma olarak serum CRP miktarının azalması hastalığı tetikler
Sıklıkla genç kadınlarda klinik semptomlar başlamadan önce dramatik olarak serum CRP miktarı çok çok azalır; bu nedenle vücutta her an olan inflamatuar durumlarda hasarlanan insan doku hücre antijenleri CRP ile işaretlenemez; bu nedenle bölgeye gelen immun sistem hücreleri kendi vücut antijenlerini özellikle İnsan Kromozomunun DNA histon proteinlerini yabancı bir antijen olarak algılar ve DNA proteinlerine karşı otoimmun saldırıya neden olacak Antinükleerotoantikor(ANA)'ları üretir. ANA antikorları otoantikor görevi görerek sağlıklı insan hücrelerinin çekirdeğindeki kromozom proteinlerine bağlanır bu durum kromozomu hasarladığı için doku hasarına bozunumuna yol açan patolojik süreçleri başlatır.
Patolojik olarak Hepatositlerde yeterli düzeyde CRP ve diğer akut faz reaktanlarının üretilememesi hastalığı tetikler
Vücudumuzda sürekli subklinik bir inflamasyon mevcuttur.İnflamasyonda immun sistem hücrelerinden salınan IL-1,IL-6, TNF-alfa gibi sitokinler Karaciğer hücrelerini(hepatositler) uyararak CRP,Serum Amiloid proteinleri gibi akut faz reaktanlarının üretilip kana verilmesine yol açar. Fakat,
SLE'de ağır bir inflamatuar süreç olmasına karşın CRP ve diğer akut faz reaktanlarının serum düzeyi sıklıkla normal veya göreceli olarak azalmıştır. Oysa SLE dışındaki Romatoid artrit gibi inflamatuar romatizmal hastalıklarda CRP ve diğer akut faz reaktanları serum düzeyi normalin kat kat üstünde değerlerdedir. Bu durum aşağıdaki iki nedenden ötürü SLE'nin oluşum mekanizmasını açıklar:
Hepatositlerde sitokinleri algılayan reseptörlerin eksik sentezlenmesi veya herediter(genetik),edinilmiş reseptör mutasyonları
Hepatositlerde akut faz reaktanı sentez bozuklukları
Bunun gibi hipotezlerde olduğu öne sürülmüş problemler serum CRP ve akut faz reaktanı miktarını göreceli olarak düşürür.
Belirti ve Bulgular (Semptomlar)
Hastalığın başlangıcında hastalarda yorgunluk ve eklem şişmesi gibi bir veya iki yakınma olur. Sonra SLE’nin diğer özellikleri gelişebilir. Tutulan organlara göre hastalığın şiddeti hastadan hastaya değişir. Lupus hastalığı tamamen ortadan kalkmayan ancak alevlenen ve sönen, belli dönemlerde ilaçlarla yatıştırılması gereken bir hastalıktır. Tanı konduğunda çoğu hastada yorgunluk, ateş ve kilo kaybı gibi yakınmalar görülür .
SLE’li hastaların yaklaşık %90’ında ilk yakınma eklem iltihabı (artritis) veya eklem ağrısıdır (artralji). Lupus’a bağlı eklem iltihabı çoğunlukla eklemlerde kalıcı hasar ya da şekil bozukluğuna neden olmaz. Deri, saç ve vücudun ıslak yüzeylerinde (mukoza) görülen bozukluklar SLE’nin ikinci en sık görülen belirtileridir (Hastaların %85’inde). SLE’de birçok değişik tipte deri belirtileri görülebilir. Her iki yanak ve burun köprüsünü kaplayan, burun ve dudak arası oluklarda görülmeyen, karşıdan bakınca gövdesi burun olan bir kelebekmiş gibi görünen kırmızımsı döküntü (malar döküntü) olabilir. Ayrıca kurdeşen, sivilce, çıban benzeri yaralar, harita tarzı görünüm, cilt altı yağ dokusu iltihabı(inflamasyon'u), saç dökülmesi gibi diğer deri belirtileri de görülebilir. Bazen ağız ya da burun içinde zaman zaman acı verebilen yaralar çıkabilir. Raynaud belirtisi görülebilir.
Hastaların %50-60’ında fotosensitivite (ışık duyarlılığı) bulunur.Güneş ışınları ile cilt yakınmaları artabilir ayrıca genel olarak hastalıkta da alevlenme görülebilir. Yaklaşık %50 hastada klinik olarak belirgin böbrek tutulumu olur. Böbrek yetmezliği SLE hastalarında önemli bir ölüm nedenidir. SLE’de akciğer, kalp veya karın zarı iltihabı ortaya çıkabilir. Nefes almakla,öksürmekle artan yan ağrısına neden olabilir. Buna rağmen akciğer filmlerinde bozukluk görülmeyebilir. SLE kalbin tüm tabakalarında iltihaplanmaya neden olabilir. Libman sacks endokarditi (kalbin iç tabakasının iltihabı) SLE’nin tipik kalp bulgusudur. Lupusta kalp kapakçığı hastalığı da görülebilir. Damar bulgusu bulgu olarak da hastaların %10’unda daha çok bacaklarda damar içi pıhtılaşma gelişir. Sinir sistemi belirtiler de bu hastalarda oldukça değişiktir. Hastalarda psikoz, depresyon gibi bulgular yanında sara nöbetleri, beyin kanaması, geçici felçler görülebilir. Psikiyatrik bulgulardan depresyon, psikoz kortizon kullanımına da bağlı olabilir. Bu durumda ilacı kesmek gerekir.
Hastaların %50’ sinde mide barsak sistemi bulguları saptanır. İştahsızlık, bulantı, kusma en sık olanlarıdır. Bu bulgular karın zarı iltihabına, bağırsağın damarsal hastalığına veya ilaç tedavilerine bağlı olabilir. Mide barsak tutulumu, yemek borusuna ait bulgular, barsağı besleyen damarların iltihabı, iltihabi bağırsak hastalıkları, pankreas iltihabı veya karaciger hastalığı şeklinde kendini gösterir.
Hafif veya orta derecede dalak büyüklüğü hastaların %20’sinde saptanır. Klinik olarak hastalığın aktif olduğu dönemlerde, hastaların yarısında boyun, koltukaltı ve kasıkta bezeler (lenf bezleri) ortaya çıkabilir. Hastaların küçük bir kısmında önemli derecede kan hücre yıkımı görülür. Bunu dışında diğer kan hücrelerinde de anormallikler ve azalmalar görülebilir.
Lupus Nedenleri Nelerdir?
Lupusun nedeni kesin olarak bilinmemektedir. Uzmanlar çeşitli etmenlere, faktörlere göre lupusun geliştiğini söylemektedirler.
Hormonlar
Hormonlar, bazı organ ve hücrelerin kontrolünü ve düzenlenme aktivitelerini yapan vücudun ürettiği kimyasal maddelerdir.
Her 10 lupus vakasından 9’u kadınlarda meydana gelir. Bu yüzden uzmanlar, östrojen ve lupus arasındaki muhtemel ilişkiye bakmışlardır. Hem kadınlarda hemde erkeklerde östrojen üretimi olmasına karşın, kadınlarda bu hormonun üretimi daha fazladır.
Östrojen, bağışıklık arttırıcı bir hormondur. Bu nedenle, kadınlar erkeklere oranla daha güçlü bir bağışıklık sistemine sahiptirler. Bu nedenle de otoimmün hastalıkların erkeklere oranla kadınlarda oluşma oranı yüksektir.
Genetik
Herhangi bir spesifik gen ya da gen grubunun, lupusa neden olduğu kanıtlanmamıştır. Lupus bazı aileler arasında daha yaygındır ve bazı genlerin lupusun gelişimine katkı sağladığı belirlenmiştir. Ancak, genetik ilişkiler, tek başlarına hastalığın kesin nedenini vermek için yeterli değildir. İkizlere bakıldığında biri lupus semptomları gösterirken diğeri göstermeyebilir.
Tek yumurta ikizleri, aynı ortamda, aynı çevrede ve aynı kalıtsal özelliklerle büyümüş olabilir, ancak onlarında sadece birinde lupus gelişebilir. % 25 ihtimalle ikizlerin her ikisi de hastalığı geliştirebilir. Bu oran kardeş ikizlerde % 2-3’tür. Hastalığın bireyin kardeşinde gelişim riski, genel nüfustan 20 kat daha yüksektir.
Etnik gruplar, Afrikalı, Asyalı, İspanyol, Yerel Amerikalı, Yerel Hawaiili ya da pasifik adaları yerlileri, lupus gelişim riski yüksek olan etnik gruplardır.
Biyobelirteçler
Biyobelirteçler, lupus aramaları için bir diğer önemli alandır. Biyobelirteçler, belirli bir biyolojik ya da patolojik süreç, bir sürecin sonucu ya da terapötik müdahaleye bir tepki molekülleri olarak tanımlanır.
Çevre
Çevresel durumlar, kimyasallar ya da virüsler, lupusun tetiklenmesine etki yaptığı belirtilir. Lupusu tetikleyen çevresel etmenler;
Güneşten gelen ultraviyole ışınları,
Florasan ampullerden gelen ultraviyole ışınlar,
Tarımsal ya da endüstriyel ortamlarda silik tozlarına maruz kalma,
Güneşe karşı hassaslaştıran tetrasiklin ilaçlar, Minocin,
Penisilin ve diğer antibiyotik ilaçlar,
Enfeksiyonlar,
Yorgunluk,
Sakatlanma,
Duygusal stres, boşanma, hastalık, aileden birinin ölümü gibi,
Ameliyat, fiziksel zarar, hamilelik ya da doğum yapma gibi vücutta strese neden olan her türlü şey,
Sigara içmek.
Tedavi Yöntemleri Nelerdir?
İlaç Tedavisi
Lupusun tedavisinde yaygın olarak kullanılan ilaç tedavileri;
Steroid İçermeyen Anti-İnflamatuar İlaçlar: Bu ilaçlar lupus ile alakalı acının, şişliğin ve ateşin tedavisine yardım amaçlı kullanılır.
Antimalaryal İlaçlar: Yorgunluk, eklem ağrısı, isilik ve ağız yaraları gibi lupus semptomlarının kontrol altına alınmasına yardımcı olan malaryayı tedavi için kullanılan ilaçlardır.
Kortikosteroidler: Bu tür ilaçlar, iltihabı kontrol altına almak için yardımcı olurlar. Ancak, uzun zamanlı, kilo alma, yüksek kan basıncı, diyabet, enfeksiyon gibi yan efektlere neden olabilir.
Bağışıklık Sistemini Koruyucu İlaçlar: Bu ilaçlar, bağışıklık sistemini baskı altına alarak, lupusla ilişkili iltihabın kaynağını engellemeye çalışır. Ancak bu ilaçların ciddi yan etkileri olabilir. Kanser riskini yükseltebilir, karaciğere hasar verebilir, kemik iliği fonksiyonlarına baskı yapabilir.
Biyolojik Ürünler: bu yeni ürünler, zaten romatizmal hastalıklar için onaylandılar.
Alternatif Tıp
Lupusun tedavisinde alternatif terapilerde kullanılır. Bunlar;
Balık yağı, D vitamini gibi diyet destekleri,
Kayropraktik tedaviler,
Yoga,
Masaj,
Akupuntur,
Meditasyon
Alternatif tedavi türlerini kullanan bazı insanların söylediklerine göre bu tedavi yöntemleri işe yaramaktadır. Ancak araştırmalar, bu metodların işe yaradığına yönelik herhangi bir kanıt öne sürmemiştir.
Lupus Diyeti
İnternette, sıklıkla iddia edilmesine rağmen, lupus hastalığına yakalanmış insanlar için herhangi bir standartta diyet bulunmamaktadır. Tabii ki, çoğu doktor, sağlıklı yeme alışkanlığını edinmemin faydalı olacağı konusunda hemfikir. Taze meyveler, sebzeler, kepekli tahılların tümü ve yağsız etlerin denenmesi önerilmektedir.
Eğer lupus hastalığına sahipseniz, sarımsak ve Brüksel lahanasından uzak durmak isteyebilirsiniz. Hastalığa sahip bazı insanlar, bu yiyeceklerin hastalığın semptomlarını daha kötü hale getirdiğini bildirmiştir. Yağlı ve tuzlu tüketimini limitlerken, kalsiyum alımını arttırmak yararlı olabilir. Kalsiyum yönünden zengin olan yiyeceklerin günlük tüketimi önemlidir.
Omega 3 yağ asidi, iltihabın düşürülmesine yardımcı olur. Sardalya, somon, uskumru, keten tohumu gibi yiyecekler omega 3 yönünden zengindir.
